Publication Optical Center, rédigée par Manu Gosselinois 23.01.2024 - 16h30

Le Syndrome d'Usher est particulièrement délicat car il affecte à la fois l'ouïe et la vue. Cette maladie génétique, relativement rare engendre de nombreuses difficultés pour ceux qui en sont atteints. Comprendre les aspects médicaux et les implications au quotidien est essentiel pour offrir un soutien adéquat aux personnes qui sont touchées par ce syndrome. Optical Center vous explique.

Qu’est-ce que le syndrome d’Usher ?

 

Le syndrome d'Usher est une maladie génétique rare qui se caractérise par la combinaison de troubles auditifs et visuels. Sur le plan visuel, la rétinite pigmentaire est l'une des manifestations les plus courantes, entraînant une perte progressive de la vision due à la dégénérescence des cellules photoréceptrices de la rétine. Cela se traduit souvent par :
- une vision tunnel,
- une adaptation difficile à l'obscurité,
- une sensibilité accrue à la lumière.
Cette altération visuelle, évoluant avec le temps, impacte considérablement la capacité à interagir avec l'environnement. Les activités quotidiennes telles que la marche ou la lecture deviennent compliquées. La réduction du champ visuel peut également entraîner des problèmes d'équilibre et de coordination.

 

 

Sur le plan auditif, ce syndrome se manifeste différemment tout au long de la vie du patient. En voici quelques étapes :
1. Une perte auditive précoce : les enfants atteints du Syndrome d'Usher naissent souvent avec une perte auditive congénitale.
2. Une évolution de la surdité : certains patients peuvent développer une surdité profonde à l'âge adulte, nécessitant un suivi régulier et des ajustements des appareils auditifs.
3. Des impacts sur l’éducation : la mise en place de services de soutien en classe et l'utilisation de technologies adaptées sont recommandées.
4. Des difficultés de communication : la communication verbale peut être altérée, impactant alors les interactions sociales.
Ces altérations sensorielles affectent la qualité de vie et nécessitent une approche globale dans la gestion de la maladie.

 

Gestion au quotidien du syndrome

 

La gestion quotidienne du syndrome d'Usher repose sur une approche multidisciplinaire. Sur le plan visuel, l'utilisation de techniques d'adaptation, telles que les cannes ou les chiens guides, facilite la mobilité. Les technologies d'assistance visuelle, comme les applications de reconnaissance faciale, les loupes électroniques, les afficheurs de braille électrique, ou encore les dispositifs de détection d’obstacles contribuent également à améliorer l'indépendance.

 

 

En ce qui concerne l’audition, les appareils auditifs et les implants cochléaires peuvent être des solutions efficaces. La formation au langage des signes et la communication non verbale est indispensable. Par ailleurs, l'éducation et le soutien psychologique jouent un rôle essentiel dans l'adaptation à ces changements, favorisant la résilience et l'acceptation. Enfin, l'intégration sociale et professionnelle des personnes atteintes du Syndrome d'Usher est fortement encouragée. La création d’un environnement propice, avec des espaces bien éclairés et des systèmes de communication adaptés favorisent leur implication active dans tous les aspects de la vie quotidienne.

 

 

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